Gydymo būdai

Von Willebrando liga nėra išgydoma, tačiau pasitelkus šiuolaikinius gydymo būdus ją galima kontroliuoti. Pritaikius tinkamą gydymą sergantys žmonės gali gyventi visavertį gyvenimą. Koks gydymo būdas bus taikomas, priklauso nuo ligos sunkumo.

Lengva ir kai kurios vidutinio sunkumo von Willebrando ligos formos gydomos sintetiniu vaistu desmopresinu. Šio vaisto poveikis kiekvienam pacientui individualus ir gali padidinti von Willebrando faktoriaus ir VIII krešėjimo faktoriaus kiekį kraujo plazmoje.

Kita gydymo alternatyva yra vaistai, kurių sudėtyje yra traneksamo rūgšties. Ši medžiaga apsaugo kraują nuo krešulių ištirpinimo ir yra vartojama tablečių, skysčio ar injekcijos pavidalu. Šis vaistas taip pat veiksmingai kontroliuoja kraujavimą iš nosies, burnos gleivinės ir gimdos. Vaistai, kurių sudėtyje yra traneksamo rūgšties, taip pat gali būti naudojami lokaliai, pavyzdžiui, kraujavimui iš nosies ar dantenų sustabdyti. Dažnai, siekiant geresnio poveikio, desmopresinas ir traneksamo rūgštis yra naudojami kartu. Nedideliam kraujavimui sustabdyti dažniausiai pakanka traneksamo rūgšties.

Sunki ir kai kurios vidutinio stiprumo von Willebrando ligos formos gydomos vadinamaisiais faktoriaus koncentratais. Jie yra išgaunami iš kraujo plazmos, juose yra ir vWF, ir VIII krešėjimo faktoriaus. Sergančio žmogaus kraujyje jie pakeičia trūkstamus baltymus. Kaip ir kiti baltymai, krešėjimo faktoriai natūraliai suskaidomi organizme, todėl turi būti vis atnaujinami, t. y. pacientui reikia vaistus vartoti nuolat.

Gaminant šiuolaikinius von Willebrando faktoriaus koncentratus, atidžiai stebimas visas gamybos procesas. Pirmiausia nuodugniai ištiriama kraujo donorų sveikata. Įsitikinus, kad kraujo donoras yra tinkamas, jo duotas kraujas dar kartą patikrinamas taikant molekulių testavimo metodą (PGR). PGR testas aptinka galimas infekcijas, pvz., hepatitą A, hepatitą B, hepatitą C, Parvo virusą ar ŽIV. Trečioji apsaugos priemonė – virusų deaktyvavimas, kai termiškai apdorojant ir cheminiu būdu nukenksminami visi galimi koncentrate likę arba dar nežinomi virusai. Produkto kokybė dar kartą įvertinama prieš pateikiant vaistą vaistinėms.

Profilaktika

Gydymas faktoriaus koncentratais pacientui gali būti taikomas prasidėjus kraujavimui arba profilaktiškai, siekiant užkirsti kraujavimui kelią. Sergant sunkiomis von Willebrando ligos formomis, profilaktinis gydymas yra geriausia išeitis. Gydymo rezultatai Švedijoje, Vokietijoje ir Nyderlanduose rodo, kad kitos kraujo krešėjimo ligos – hemofilijos – atveju profilaktinis gydymas gali užkirsti kelią sąnarių pažeidimams ir pagerinti pacientų gyvenimo kokybę. Todėl specialistai profilaktinį gydymą rekomenduoja visiems trečiojo tipo ir kai kuriems kitų tipų von Willebrando liga sergantiems pacientams. Siekiant išvengti sąnarių pažeidimų, profilaktika turėtų prasidėti kuo anksčiau, vos diagnozavus ligą.


Dažniausiai užduodami klausimai