Informacija gydytojams

Dr. Sonatos Šaulytės - Trakymienės komentaras

Von Willebrando liga – pati dažniausia paveldima kraujo krešėjimo liga, kuria vienodai serga vyrai ir moterys. Jai būdingiausi gleivinių ir odos kraujavimo simptomai: kraujavimas iš nosies, dantenų, nedidelių žaizdų, po danties ekstrakcijos, lengvai susiformuojančios mėlynės ir menoragija. Šie kraujavimo simptomai gana dažni bendrojoje populiacijoje, ypač moterims, todėl VWL ne visada lengva įtarti. Kartais įtarti VWL padeda netiesioginiai požymiai, kaip antai ilgai besitęsianti ir sunkiai koreguojama geležies stokos anemija. Reikia nepamiršti ir to, kad kai kurie pacientai tokį kraujavimą yra linkę laikyti normaliu reiškiniu, tačiau tai gali būti nuolatinio kraujo netekimo ir anemijos priežastis.

VWL diagnostika remiasi 3 pagrindiniais kriterijais: gleivinių ir odos kraujavimo simptomais, šeimos narių kraujavimo simptomais (jų pasireiškimas gali būti labai įvairus) bei laboratoriniais von Willebrand faktoriaus (VWF) struktūros ar funkcijos sutrikimais. Iš esmės VWL diagnostika yra sudėtinga dėl kelių priežasčių. Pirmiausia, atrankinių laboratorinių krešėjimo tyrimų (dalinis aktyvinto tromboplastino laikas (DATL) ar trombocitų skaičius ir funkcija), kurie atliekami daugelyje sveikatos priežiūros įstaigų, ypač norint įvertinti kraujavimo riziką prieš operaciją, rezultatai dažniausiai būna nepakitę, bet dėl to VWL diagnozės paneigti negalima. Taigi visada labai svarbu tinkamai įvertinti paciento kraujavimo simptomus, buvusias chirurgines procedūras ir jų baigtį kraujavimo komplikacijų aspektu. Antra, VWF kiekio svyravimams turi įtakos amžius, stresas, hormonų ir uždegimo sukelti pokyčiai organizme bei įvairios ligos, todėl nerekomenduojama VWL diagnozę patvirtinti arba paneigti vieną kartą atlikus laboratorinius tyrimus. Galiausiai – VWL yra labai heterogeninė liga: turi 6 tipus (1, 2A, 2B, 2M, 2N ir 3), o kiekvienam ligos tipui būdingas kitoks kiekybinis ar kokybinis VWF struktūros ar funkcijos sutrikimas.

Lietuvoje sąlygos diagnozuoti VWL labai pagerėjo pastaraisiais metais įdiegus VWF funkcijos tyrimą. Jis, be VWF antigeno ir VIII krešėjimo faktoriaus (FVIII) nustatymo, yra būtinas standartinei VWL diagnostikai. Nepaisant to, Lietuvoje pacientų, kuriems diagnozuota VWL, skaičius dar dviem trečdaliais mažesnis, lyginant su kitų šalių epidemiologinių tyrimų duomenimis. Priežastis gali būti ta, jog liga įtariama per retai, todėl pacientai nesiunčiami į trečiojo lygio sveikatos priežiūros įstaigas, kur liga gali būti diagnozuojama.

Diagnozavus VWL, pacientams rekomenduojamas specifinis gydymas, kurio pagrindas – pakaitinė terapija egzogeniniu VWF. Kai kuriais atvejais gali būti stimuliuojamas endogeninio VWF išsiskyrimas. Tinkamas VWL gydymas skiriant fiziologinį santykį VWF ir FVIII turinčių koncentratų yra labai svarbus. VWF ir FVIII koncentratai koreguoja pirminę hemostazę normalizuodami sutrikusią trombocitų adheziją ir stabilizuoja FVIII kiekį kraujyje, o jei jo stinga, papildo. Specifinis gydymas apsaugo VWL sergančius pacientus nuo nereikalingo ir dažnai neadekvataus gydymo kraujo komponentų transfuzijomis gyvybei pavojingomis aplinkybėmis bei gerina gyvenimo kokybę.


Gyd. L. Malciūtės komentaras

Von Willebrando liga žinoma nuo 1926 metų, kai Suomijoje pirmą kartą buvo aprašyta šeima, kurios nariai ja sirgo. Nuo to laiko nepaliaujamai gerėja VWL diagnostika ir gydymas.

Vienintelis tiesioginis ligos simptomas – kartotinis kraujavimas, kuris būna gausesnis, ilgiau trunkantis ar neįprastos lokalizacijos. Liga yra paveldima, o panašus kraujavimas dažnai pasireiškia kelių kartų keliems vienos šeimos nariams.

Lietuvoje VWL diagnostika per pastaruosius keliolika metų taip pat labai pagerėjo, tačiau reikia pripažinti, dar nepasiekė reikiamo lygio. Hematologai nuolat stengiasi įdiegti trūkstamus tyrimų metodus, tačiau pirmiausia – labai svarbu įtarti VWL ir siųsti galimus ligonius specialisto hematologo konsultacijos. Tai turi padaryti šeimos gydytojai, ginekologai, chirurgai ir kitų specialybių gydytojai, kurie pirmieji susiduria su kliniškai reikšmingu paciento kraujavimu.

VWL, kaip ir dauguma kitų paveldimų ligų, neišgydoma. Gydomas tik ligos simptomas – kraujavimas. Gydymo tikslas – panaikinti von Willebrando faktoriaus trūkumą paciento organizme ir taip sustabdyti prasidėjusį kraujavimą ar užkirsti jam kelią. Labai svarbu, kad pacientas gautų tai, ko jo paties organizme stinga: kokybišką, saugų ir optimaliai subalansuotą von Willebrando faktoriaus ir VIII krešėjimo faktoriaus (VWF/VIIIF) koncentratą. Lietuvoje tokie VWF/VIII faktoriaus koncentratai dėl kainos, deja, prieinami tik pačia sunkiausia, 3 tipo von Willebrando liga sergantiems pacientams. Labai tikimės, kad netrukus šie krešėjimo faktorių koncentratai bus įtraukti į kompensuojamųjų vaistų ir medicinos pagalbos priemonių sąrašą, ir mes galėsime šiuos vaistus skirti visiems VWL pacientams, kuriems to reikia.



Willebrand‘o liga išlieka dažniausia nediagnozuojama moterų, sergančių menoragija, liga. Menoragija yra dažniausias simptomas ir ženklas moterims, sergančioms Willebrand‘o liga.

Menoragija dažniausia pasireiškia 74-92% moterų, segančių Willebrand‘o liga. Tačiau ne visos moterys, kurioms yra menoragija, serga Willebrand‘o liga. Atvirkščiai, Willebrand‘o liga nustatoma 7-20% menoragija sergančių moterų.

Pagal patofiologiją įgimta Willebrand‘o liga gali būti suskirstyta į tris kategorijas. 1 tipas lemia dalinį Willebrand‘o ligos nepakankamumą (lengva forma), o 3 tipas - beveik visišką nepakankamumą (sunkesnė forma). 2 tipas atspindi kokybinį Willebrand‘o ligos nepakankamumą. 2 tipas pagal fenotipinių savybių konkrečius duomenis dar gali būti skirstomas į 4 variantus (2A, 2B, 2M ir 2N).

Dažniausi Willebrand‘o ligos simptomai

- Greitai atsirandančios kraujosrūvos

- Dažnas kraujavimas iš nosies ir dantenų

- Sunkus menstruacinis laikotarpis moterims, galintis prasidėti jau nuo menarchės

- Ilgas kraujavimas po sužeidimų ar operacijų (įskaitant ir dantų procedūras)

- Sunkiais atvejais kraujavimas iš skrandžio, žarnyno, į raumenis ar sąnarius

Menoragijos simptomai

- Labai įmirkę tamponai ar higieniai įklotai menstruacijų metu

- Dėl gausių menstruacijų ištepti drabužiai ar paklodės

- Anemijos pasireiškimas dėl kraujo netekimo menstruacijų metu

- Menstruacijos, kiekvieną mėnesį trunkančios ilgiau nei 7 dienas

Ginekologinis įvertinimas

- Reikia atmesti ginekologines nenormalaus kraujavimo iš makšties priežastis (pvz., endometriumo polipai, pogleivio fibrinoidai, gimdos kaklelio uždegimas, gimdos kaklelio ir makšties pažeidimai)

- Reikia surinkti ligos ir šeimos anamnezę ir atlikti fizinį ištyrimą, ypač atidžiai apžiūrint dubenį ir makštį

- Pacientėms, sergančioms menoragija ir neturinčioms kitų ginekologinių sutrikimų, ištirti krešėjimą.

Krešėjimo sutrikimų simptomai moterims

Jei bent vienas iš žemiau išvardintų simptomų yra teigiamas, pacientei rekomenduojama kreiptis hematologo konsultacijos.

Klausimai, kuriuos reikia pateiktipacientei, kuriai įtariama Willebrand‘o liga ar kiti kraujavimo sutrikimai

1. Ar Jūs skundžiatės gausiu kraujavimu menstruacijų metu ir ar toks kraujavimas trunka nuo pirmų menstruacijų?

2. Ar esant menstruacijoms Jums reikia naudoti daugiau higieninių apsaugos priemonių?

3. Ar Jums reikia keisti higienines priemones norint išvengti kraujo pratekėjimo naktį?

4. Ar dažnai kraujuoja iš nosies?

5. Ar dažnai jaučiatės pavargusi ir dūstate?

6. Ar Jums dažnai atsiranda kraujosruvų nežinant, kad susitrenkėte?

7. Ar ilgai kraujuojate po danties ištraukimo procedūros ir prireikia grįžti pas gydytoją, kuris paskirtų reikiamą gydymą po danties ištraukimo.

8. Ar dažnai būna, kad ilgai kraujuotų dantenos, pvz., panaudojus dantų siūlą?

9. Ar Jums buvo sunkus kraujavimas po chirurginių procedūrų?

10. Ar ilgai kraujuoja žaizdos ir reikia dažnai keisti pleistrą?

11. Ar turite giminių, kuriems pasireiškia nors vienas iš aukščiau išvardintų simptomų?

Gydymas

Moterims, turinčioms kraujavimo sutrikimų, menoragija dažniausiai gydoma keliais būdais.

Desmopresinas (DDAVP) padidina endogeninio VIII faktoriaus ir WF koncentraciją plazmoje, skatindamas jų atsipalaidavimą. Šio gydymo negalima taikyti 2B tipo pacientams, jis neveiksmingas daugumai 2 ir 3 tipo WL sergantiems pacientams.

Traneksaminė rūgštis yra antifibrinolizinis preparatas, dažniausiai vartojamas menoragijos profilaktikai.

Siekiant slopinti endometriumo augimą ir mažinti kraujavimą menstruacijų metu, gali būti taikomas ilgalaikis gydymas hormonais.

Krioprecipitato vartojimo reikėtų vengti dėl virusų ir kitų patogenų patekimo rizikos.

Savo ruožtu koaguliacijos faktorių pakaitalai yra specifiniai gydomai kraujo ligai (pvz., WF /VIII faktoriaus koncentratas skirtas pacientams, kuriems gydymas DDAVP yra neveiksmingas).

Apie Wilate

wilate® yra žmogaus Willebrand’o ir VIII koaguliacijos faktorius.

Sudėtinis preparatas vartojamas atsitiktiniams ir traumos sukeltiems kraujavimo epizodams gydyti pacientams, sergantiems sunkios formos Willebrand’o liga (WL), o taip pat pacientams, sergantiems lengva ar vidutine WL forma, kuriems nustatyta, kad desmopresino vartojimas yra neveiksmingas ar negalimas.

wilate® yra pirmasis labai grynas koncentratas, kuriam atlikta dviguba viruso inaktyvacija, specialiai sukurtas pacientams, sergantiems Willebrand‘o liga.

Norėdami gauti daugiau informacijos, ieškokite VVKT patvirtintos informacijos apie šį vaistą (http://extranet.vvkt.lt/paieska).


Hematologijos skyriai ir kontaktai

Klaipėdos jūrininkų ligoninė

(Liepojos g. 45, LT-92288, Klaipėda)

Onkohematologijos skyrius

Telefonas (8 46) 491 102 ( darbo dienomis 8-15 valandomis)

 

Vaikų ligoninė, Vilniaus universiteto ligoninės

Santariškių klinikų filialas

(Santariškių g. 7, LT-08406 Vilnius)

Vaikų onkohematologijos centras

Telefonas (8 5) 272 0412 arba (8 5 )272 0424 ( darbo dienomis 8-15 valandomis)

 

Vilniaus universiteto ligoninės (VUL) Santariškių klinikos

(Santariškių g. 2, 08661 Vilnius )

Hematologijos, onkologijos ir transfuziologijos centras

Telefonas (8 5) 236 5077 ( darbo dienomis 8-15 valandomis)

 

Lietuvos sveikatos mokslų universiteto ligoninė Kauno klinikos

(Eivenių g. 2, LT-50009 Kaunas)

Onkologijos ir hematologijos klinika

Telefonas (8 37)326 954 ( darbo dienomis 8-15 valandomis)



Dažniausiai užduodami klausimai

Lietuvos Willebrand’o ligos (VWL) diagnostikos ir gydymo gairės